Etude du stress du reticulum endoplasmique (RE) dans la mucoviscidose

Academiques - EAN : 9783841625007

Mathieu Kerbiriou

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Édition papier

EAN : 9783841625007

Paru le : 13 déc. 2013

104,90 € 99,43 €

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Détails

EAN13 : 9783841625007
Réf. fournisseur : 5649974
Editeur : Academiques
Date Parution : 13 déc. 2013
Disponibilite : Manque sans date
Barème de remise : NS
Nombre de pages : 400
Format : H:220 mm L:150 mm E:23 mm
Poids : 586gr
Interdit de retour : Retour interdit

Résumé

Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique causée par des mutations dans le gène codant pour le canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). La plus fréquente de ces mutations est la délétion de la phénylalanine en position 508 de la protéine (F508del) qui entraîne l'expression d'une protéine mal conformée qui est retenue dans le réticulum endoplasmique (RE). Nous avons montré pour la première fois que cette rétention déclenche la réponse aux protéines mal repliées ou UPR (unfolded protein response) qui induit entre autres la baisse de la synthèse protéique et l'augmentation des capacités de dégradation des protéines. De plus, nous avons observé que l'inhibition d'un composant de l'UPR, ATF6 (activating transcription factor 6), permet une restauration partielle de l'activité du canal CFTR F508del. Enfin, nous avons montré que la voie apoptotique liée au stress du RE impliquant le calcium, la m-calpaïne et les caspases 12 et 3 est altérée dans les cellules exprimant le CFTR muté. L'ensemble de ces résultats montre que l'UPR est impliquée dans la physiopathologie de la mucoviscidose et que sa régulation est une cible thérapeutique potentielle.
Biographie : Docteur ès Sciences en Biologie, Mathieu KERBIRIOU est Maître de Conférences des Universités en Biologie Cellulaire à l'Université de Bretagne Occidentale. Rattaché à l'unité Inserm 1078 du Professeur Claude FEREC à Brest, il exerce actuellement en tant qu'Enseignant-Chercheur et s'intéresse aux mécanismes physiopathologiques de la mucoviscidose.